Le nævus géant congénital (NGC) est une pathologie rare. Le risque de transformation maligne existe et son aspect parfois très inesthétique oblige à une prise en charge chirurgicale précoce. Celle-ci est différente suivant la localisation du nævus et toutes les techniques de chirurgie plastique doivent être utilisées au mieux. L’expansion cutanée est la technique la plus utilisée pour le cuir chevelu, la face et le tronc. L’exérèse itérative et l’utilisation de derme artificiel (Intégra®) restent les techniques de choix pour les membres inférieurs et supérieurs. Nous rapportons l’expérience du service à partir de 104 dossiers et nous définissons un algorithme pour chaque localisation. La gestion du capital de peau saine est parfois un vrai défi chirurgical.