| Attributes | Values |
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| Thesis advisor
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| Author
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| dc:subject
| - Thèses et écrits académiques
- Personnes d'âge moyen
- Sarcome d'Ewing -- Thérapeutique
- Sarcome d'Ewing -- Pronostic (médecine)
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| preferred label
| - Le sarcome d'Ewing chez l'adulte âgé de plus de 50 ans, présentation clinique, stratégie thérapeutique et pronostic
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| Language
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| Subject
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| dc:title
| - Le sarcome d'Ewing chez l'adulte âgé de plus de 50 ans, présentation clinique, stratégie thérapeutique et pronostic
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| Degree granting institution
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| note
| - Les sarcomes d'Ewing et tumeurs apparentées correspondent à un groupe de tumeurs agressives, touchant plus particulièrement l'enfant et l'adolescent/adulte jeune. Les données concernant la présentation clinique et la prise en charge des patients de plus de 50 ans sont rares. Certaines études ont rapporté un pronostic moins bon chez les patients plus âgés, mais les résultats sont discordants. Nous avons mené une étude rétrospective au sein des centres affiliés au Groupe Sarcome Français (GSF), concernant les patients ayant été diagnostiqué avec un sarcome d'Ewing à 50 ans ou plus, entre 2000 et 2012. Nous avons recueilli des données concernant les caractéristiques cliniques et biologiques, les modalités de traitement ainsi que les données de survie. 77 patients ont été identifiés, parmi eux 36 femmes (46.8%). L'âge médian au diagnostic était de 56 ans (rang 50-86). La tumeur primitive était située dans les tissus mous chez 59 patients (76,6%) et était à point de départ osseux chez 18 patients (23,4%). Cinquante-six patients (72,7%) avaient une tumeur localisée au diagnostic, alors que 21 patients (27,3%) avaient des métastases. Le suivi médian était de 71 mois et la survie médiane de 92,8 mois pour l'ensemble de la cohorte. Parmi les 56 patients présentant une maladie localisée, 49 (87.5%) ont reçu de la chimiothérapie, dont 34 pour qui la chimiothérapie était considérée intensive : comportant des anthracyclines à forte dose (=60mg/m2 par cycle) et des agents alkylants à forte doses. Le traitement local était : chirurgie seule pour 20 patients, chirurgie + radiothérapie pour 28 patients, radiothérapie seule pour 5 patients. Pour les patients diagnostiqués au stade localisé, le taux de survie globale (SG) et de survie sans évènement (SSE) estimés à 3 ans étaient respectivement 73,3% (95% CI: 59.1 ; 83.3) et 62.2% (95% CI: 47.7 ; 73.8). Quarante-trois patients ont présenté une récidive de la maladie, avec un temps médian à récurrence de 18,2 mois. La survie médiane post-récurrence était de 9,5 mois. En analyse univariée, seule l'élévation initiale des LDH était associée avec un pronostic péjoratif en termes de survie globale pour les patients ayant une tumeur localisée. La majorité des patients diagnostiqués au stade métastatique ont reçu de la chimiothérapie. Leur taux de survie globale estimée à 3 ans était de 37% (95% CI: 15.7 ; 58.7). Les tumeurs de la famille du sarcome d'Ewing survenant chez l'adulte de plus 50 ans diffèrent de celle survenant dans la population pédiatrique. Elles se développent plus particulièrement au dépend des tissus mous et, dans notre série, leur pronostic apparait moins bon que celui des patients plus jeunes. La stratégie thérapeutique optimale pour les patients âgés reste à établir
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