Le syndrome de Brugada est une pathologie clinico-électrocardiographique. Il existe un sus-décalage du segment ST dans les dérivations précordiales droites avec aspect fréquent de bloc de branche droit. Il provoque des arythmies ventriculaires potentiellement mortelles survenant sur cœur sain. Il existe toutefois un débat concernant un éventuel substratum organique. Ce syndrome affecte principalement les hommes d'age moyen et des formes familiales sont fréquemment retrouvées. La transmission est autosomique dominante à pénétrance variable. La génétique a permis de découvrir de nombreuses mutations affectant les canaux ioniques et notamment les canaux sodiques cardiaques. Les arythmies surviennent dans un contexte d'hétérogénéité de repolarisation au niveau du myocarde cardiaque avec un mécanisme de réentrée de phase 2. Le seul traitement est le défibrillateur automatique implantable. L'intérêt des examens complémentaires en tant qu'outils pronostiques diverge en fonction des équipes.