| Attributes | Values |
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| type
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| Thesis advisor
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| Author
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| alternative label
| - POEMS syndrome, neurologic parameters and biologic response to treatment
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| dc:subject
| - Thèses et écrits académiques
- Électrophysiologie
- Facteur de croissance des cellules endothéliales vasculaires
- Syndrome POEMS
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| preferred label
| - Le syndrome POEMS, paramètres neurologiques et réponse biologique au traitement
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| Language
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| Subject
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| dc:title
| - Le syndrome POEMS, paramètres neurologiques et réponse biologique au traitement
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| Degree granting institution
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| note
| - Purpose: POEMS syndrome is a rare systemic disease which gravity depend on functional involvement, the neuropathy could be severe and evolutive. The aim of this study is to analyse the value of functional, clinical and electrophysiological scores in the neuropathy due to POEMS syndrome as following marker of the disease compare to biological rate of VEGF known as the gold standard. Methods: This is a prospective and analytic study with patients issued from a national hospital protocol in 19 French medical centers between 2012 and 2017, studying the efficacy of lenalidomide-dexamethasone association during 9 courses or 2 courses in association with intensive treatment. The evaluation criteria is the correlation between plasma and serial VEGF rate and clinical (NIS), functional (walking test, OLNS) and electric (Sumcore) scores. Results: 50 patients have been studying, 56% of male. Median age is 59,5y. Diagnostic period has a median of 7,5 months. We have not shown correlation between clinical and functional scores and VEGF rates. Majority of the patient had a partial or complete response for biological and clinical point of view. There is a correlation between ONLS score and walking test respectively with upper limbs (p=0.0442) and lower limbs SumScore (p=0.0283) and with upper limbs (p=0.0272) and 4 limbs SumScore (p=0.0112). Diagnostic period is associated with VEGF rate (serial and plasmatic) at inclusion time (p=0.0119). Conclusion: We did not shown correlation between biological and clinical response but between clinical response an electric score. A longer observation’s period with more exhaustive data should be interesting. Period between diagnosis and active treatment should be study later.
- Introduction : Le syndrome POEMS est une maladie systémique rare dont la gravité réside dans l’atteinte fonctionnelle, la polyneuropathie étant souvent sévère et évolutive. L’objectif de l’étude est d’analyser la valeur des scores fonctionnels, cliniques et électrophysiologiques de la neuropathie liée au syndrome POEMS comme marqueur de suivi de la maladie comparativement au dosage biologique du VEGF utilisé en gold standard. Méthodes : Nous avons réalisé une étude prospective analytique de patients inclus dans un PHRC national dans 19 centres français entre 2012 et 2017 qui étudiait l’efficacité de l’association Lénalidomide-Déxaméthasone sur 9 cures ou 2 cures avec traitement invasif. Le critère d’évaluation principal était la corrélation entre le taux de VEGF sérique et plasmatique et les scores clinique (NIS), fonctionnel (test de marche et ONLS) et électrique (SumScore). Résultats : 50 patients ont été étudiés dont 56% de sexe masculin. L’âge médian était de 59,5 ans. Le délai au diagnostic était de 7,5 mois de médiane. Nous n’avons pas mis en évidence de corrélation entre les scores clinico-fonctionnels et le taux de VEGF. La majorité des patients présentait au temps inclusion une réponse partielle ou totale d'un point de vue biologique et clinique. Il existe une corrélation entre le score ONLS et le test de marche respectivement au SumScore membres supérieurs (p=0.0442) et membres inférieurs (p=0.0283) et au SumScore membres supérieurs (p=0.0272) et 4 membres (p=0.0112). Le délai diagnostique est associé au taux de VEGF sérique et plasmatique à l’inclusion (p=0.0119). Conclusion: Nous ne mettons pas en évidence de corrélation entre la réponse biologique et clinique mais entre la réponse clinique et électrique. Une durée d’observation plus longue avec des données plus exhaustives serait intéressante. Le délai entre le diagnostic et la prise en charge active devront être étudiés ultérieurement.
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