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| Thesis advisor
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| Author
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| alternative label
| - Risk factors for autoimmune diseases development after thrombotic thrombocytopenic purpura, experience from the French thrombotic microangiopathies reference center
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| dc:subject
| - Thèses et écrits académiques
- Anticorps
- Syndrome de Gougerot-Sjögren
- Lupus érythémateux aigu disséminé
- Maladies autoimmunes -- Étiologie
- Protéines ADAM
- Purpura thrombotique thrombocytopénique -- Complications (médecine)
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| preferred label
| - Facteurs de risque de développement de maladies autoimmunes après un diagnostic de Purpura thrombotique thrombocytopénique, expérience du Centre national de référence des microangiopathies thrombotiques
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| Language
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| Subject
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| dc:title
| - Facteurs de risque de développement de maladies autoimmunes après un diagnostic de Purpura thrombotique thrombocytopénique, expérience du Centre national de référence des microangiopathies thrombotiques
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| Degree granting institution
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| note
| - Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) peut être associé à d’autres maladies autoimmunes, mais leur prévalence après un épisode de PTT reste inconnue. Les objectifs de notre étude étaient de déterminer les facteurs de risque de développement d’une maladie autoimmune après un épisode de PTT et leur délai de survenue. Méthodologie : Nous avons réalisé une étude multicentrique, transversale, d’octobre 2000 à mai 2009. 261 cas de PTT autoimmuns, issus du Centre National de Référence des Microangiopathies Thrombotiques, ont été inclus. Chaque centre a été contacté pour recueillir les paramètres cliniques et biologiques lors du diagnostic de PTT et les critères diagnostiques des maladies autoimmunes survenues au cours du suivi. Résultats : 56 patients (21.4%) ont présenté une maladie autoimmune: avant le PTT (26 cas), au diagnostic de PTT (17 cas) ou au cours du suivi (17 cas). Le lupus érythémateux disséminé (26 cas) et le syndrome de Gougerot (8 cas) étaient les pathologies les plus fréquentes. Deux facteurs présents au diagnostic de PTT étaient associés au risque de survenue d’une maladie autoimmune au cours du suivi: la présence d’anticorps anti-ADN double brin (Hazard Ratio (HR): 4.98; Intervalle de confiance (IC) 95% [1.64-15.14], p=0.0047) et la présence d’anticorps anti-SSA (HR: 9.98; IC 95% [3.59-27.76], p<10-4). Le risque de développer une maladie autoimmune à 10 ans était particulièrement élevé lorsque des anticorps anti-SSA étaient détectés au diagnostic de PTT (73.7% vs 7.65%, p<10-4). Conclusion : La présence d’anticorps anti-ADN(db) ou d’anti-SSA au diagnostic de PTT est associée à un risque accru de maladie autoimmune au cours du suivi.
- Autoimmune thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) can be associated with other autoimmune disorders, but their prevalence following idiopathic TTP remains unknown. The objectives of the present study were to determine risk factors for development of an autoimmune disorder after an episode of TTP. Methods: We made a cross sectional study between October, 2000 and May, 2009. 261 cases of autoimmune TTP, from the French Reference Center registry, were included. Each center was contacted to collect clinical and laboratory data at time of TTP diagnosis and the diagnosis criteria for autoimmunity. Results: 56 patients (21.4%) presented an autoimmune disorder: 26 cases before TTP, 17 cases at time of TTP diagnosis and 17 cases during follow-up. The most frequent autoimmune disorder reported were systemic lupus erythematosus (26 cases) and Sjögren’s syndrome (8 cases). Two factors evaluated at TTP diagnosis were significantly associated with the development of an autoimmune disorder during follow-up: the presence of anti-double stranded (ds)DNA antibodies (Hazard Ratio (HR): 4.98; 95% Confidence Interval (CI) [1.64- 15.14], p=0.0047) and anti-SSA antibodies (HR: 9.98; 95% CI [3.59-27.76], p<0.0001). The 10 years risk of developing an autoimmune disease after TTP was strikingly different when anti-SSA antibodies were present at diagnosis (73.7% vs. 7.65%, p<0.0001). Conclusion: The presence of anti-(ds)DNA or anti-SSA antibodies at time of TTP diagnosis is associated to arisk of autoimmune disease development during follow-up.
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