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| - Introduction: Les fistules coronaires congénitales (FC) sont de rares malformations. Les données concernant le suivi à long-terme de ces malformations sont manquantes. La prise en charge des fistules reste controversée et le traitement des patients non symptomatiques présentant une fistule modérée est discuté .Le but de cette étude est de décrire l'évolution à long terme des FC traitées et non traitées chez des patients pris en charge dans notre institution et d’évaluer l'efficacité à long terme des différentes stratégies mises en place. Matériel et méthodes: Il s'agit d'une étude observationnelle, longitudinale, monocentrique et rétrospective. Tous les patients ayant eu une évaluation pour FC congénitale isolée au Centre Chirurgicale Marie Lannelongue de mai 1983 à mai 2013 ont été inclus. Les données cliniques, les échocardiographies, les angiographies cardiaques et les scanners cardiaques ont été recueillis pour chaque patient au cours du suivi. Résultats: 27 patients ont été inclus. L’âge médian de diagnostic était de 8,1 ans (naissance-62,6, 16 enfants). 3 options étaient possibles : simple surveillance (n=4), fermeture percutanée (n=19), fermeture chirurgicale. Après un suivi médian de 7 ans (1-31.5), aucun décès n’a été relevé. Au cours du suivi, les fistules étaient de nouveaux perméables chez 8 patients (2 après chirurgie, 6 après fermeture percutanée). Ces patients ont bénéficié d’une seconde procédure percutanée avec succès et nous avons noté que les réinterventions survenaient plus tardivement chez les enfants (p=0.0027). En l’absence de traitement, le diamètre des coronaires augmentait (p=0.016). Après traitement, ce diamètre diminuait (p= 0.002). Conclusion: le suivi à long terme de notre cohorte est bon même si une seconde procédure est nécessaire. Dans le cas ou la fermeture des FC est discutée, le diamètre des coronaires peut nous aider dans notre prise de décision.
- Background. Isolated congenital coronary artery fistula (CAF) is a rare malformation. Data concerning long-term outcomes and its best management still remains a matter of debate, as both spontaneous regression and life-threatening complications have been reported. We report here the long-term outcome of patients after closure of isolated congenital CAF. Methods. We conducted a monocentric retrospective study from May 1983 to May 2013. All patients with isolated congenital CAF were reviewed. Clinical status, electrocardiograms, echocardiographic data, cardiac computed tomography scan or coronary angiography were studied all along the follow-up. Results. 27 patients with isolated congenital CAF were included in the study. CAF was diagnosed at a median age of 8.1 yrs (from birth to 62.6 yrs, 16 children). CAF was untreated in 4 (14.8%) asymptomatic patients with a small shunt. Transcatheter embolization was first mostly performed (n=19 pts) compared to surgical ligation (n=4 pts). After a median follow-up of 7 years (1-31.5), no death occurred but one patient has been transplanted 5.6 years after surgical ligation, because of post-operative myocardial infarction and subsequent ischemic cardiomyopathy. CAF was found to be anew permeable in 8 pts (2 with a previous surgery, 6 with a previous transcatheter treatment) leading to successful percutaneous embolization of the residual shunt. Among these patients, reintervention occurred later in children (p=0.003). Coronary artery diameter significantly decreased after CAF closure in the 23 treated patients (p=0.002), whereas it still increasing in untreated ones (p=0.016). Conclusion: Long-term outcome of patients with isolated congenital CAF is good, with no death and efficient shunt closure even if a second procedure was needed. Coronary artery diameter significantly decreased with time in treated patients whereas it kept growing in untreated ones. As management of CAF still remains controversial, coronary artery diameter evolution may constitute a useful tool in the decision making process.
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