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| - Les gangliogliomes (GGGs) anaplasiques sont des tumeurs rares dont l'histoire naturelle est mal connue. Leur traitement ne fait l'objet d'aucun consensus. L'objectif de ce travail était de définir les caractéristiques cliniques et radiologiques des GGGs anaplasiques à travers une série rétrospective et d'identifier d'éventuels facteurs pronostiques. Méthode. Entre mars 2002 et avril 2014, 57 cas de GGGs anaplasiques de l'adulte ont été recensés en France à partir du Registre national des Tumeurs Primitives du Système Nerveux Central. Les données cliniques, radiologiques et thérapeutiques ont été collectées à partir des dossiers médicaux issus de 20 centres hospitaliers différents. Les courbes de survie sans progression (SSP) et de survie globale (SG) ont été estimées. La valeur pronostique de l'âge, de la qualité de l'exérèse et du traitement complémentaire a été étudiée. Résultats. L’âge médian au diagnostic était de 50 ans. Le premier symptôme était un déficit neurologique dans 42,1%, une crise d’épilepsie dans 35,1% et une hypertension intracrânienne dans 22,8%. L'examen radiologique montrait le plus souvent une tumeur intra-axiale unifocale avec prise de contraste intense accompagnée d’une nécrose centrale, d’un effet de masse et d’un oedème vasogénique. Cinquante et un cas étaient dits de novo, et 6 résultaient de la transformation d’un GGG de grade I. La résection de la prise de contraste était totale dans 47,1% (24/51) des cas. Un traitement adjuvant par radiochimiothérapie concomitante par temozolomide a été réalisé chez 52,6% (30/57) des patients. Une reprise évolutive a été observée chez 50/57 patients. La médiane de SSP était de 8 mois, et la médiane de SG était de 24,7 mois. L’analyse univariée a identifié l’âge et la chirurgie comme facteurs pronostiques de SG, ainsi que la transformation d'un GGG grade I en GGG anaplasique comme facteur de mauvais pronostic de SSP. Dans notre étude, aucun traitement complémentaire n’a pu être associé à une amélioration significative de la SG ou de la SSP. Conclusion. Cette étude est la plus grande série de patients adultes traités pour un GGG anaplasique intra-cérébral. Elle apporte des données originales sur les aspects cliniques, radiologiques, thérapeutiques et pronostiques de cette pathologie rare. Etant donné l'absence de critère clinique ou radiologique permettant de distinguer un GGG anaplasique d'un gliome de haut grade, les GGG anaplasiques peuvent être pris en charge chirurgicalement comme les gliomes de haut grade, ce d'autant que la chirurgie d'exérèse complète est un facteur de bon pronostic. Néanmoins, notre étude n'a pas pu établir l'impact des traitements complémentaires sur la survie, bien que le taux de récidive soit élevé et la médiane de survie de seulement 24,7 mois.
- Anaplastic gangliogliomas (GGGs) are rare tumors whose natural history is poorly documented. The objective of this work was to define clinical and radiological features of anaplastic GGGs through a retrospective study, and to identify potential prognostic factors. Method. Between March 2002 and April 2014, 57 adult cases of anaplastic GGGs were reported in the French Brain Tumor database. Clinical, radiological and therapeutic data were collected from the medical records of 20 hospitals. Progression free survival (PFS) and overall survival (OS) were estimated. Different prognostic factors – age, quality of surgical excision and adjuvant treatment - were studied. Results. The median age at diagnosis was 50 years. The first symptom was a neurological deficit in 42.1%, an epileptic seizure in 35.1% and intracranial hypertension in 22.8%. Radiological examination showed mostly an unifocal intracerebral tumor with an intense postcontrast enhancement and central necrosis, mass effect and vasogenic edema. Resection of contrast enhancement was complete in 47.1% (24/51) of cases. Adjuvant treatment with radiochemotherapy by temozolomide was performed in 52.6% (30/57) of patients. Tumor recurrence was observed in 50/57 patients. The median PFS was 8 months, and median OS was 24.7 months. Univariate analysis identified age and extent of surgery as prognostic factors of OS. A secondary anaplastic transformation of a low grade GGG was associated with a low PFS, as compared with de novo anaplastic GGG. No adjuvant treatment showed a significant improvement of OS or PFS. Conclusion. This study is the largest series of adult patients treated for an intracerebral anaplastic GGG. It provides original data about clinical, radiological, therapeutic and prognostic features of this rare neoplasm. No clinical nor radiological feature can help differenciating anaplastic GGGs from glioblastomas. Hence, surgical management should favour complete resection when possible, as our results show a better prognostic when complete resection is performed. Our study could not establish the impact of adjuvant therapies on survival, although recurrence rate is high and median survival remains poor.
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