| note
| - Immune-mediated neuropathies (NP), such as chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP), represent a heterogeneous group of peripheral nerve disorders. Anti-ganglioside antibodies (AGA) can be detected with different profiles depending on the NP. Apart from some well-defined entities, their interest for the diagnosis of dysimmune NP remains unclear. We studied a series of 47 patients with positive (+) AGA tested at the the Kremlin Bicêtre Hospital from the 01/02/2013 to the 28/02/2015 with a diagnosis of NP of unknown etiology, in order to analyze their profile. Most of the patients (68%) presented a sensory neuropathy, often painful but not severe (median ONLS 2) and mainly stable. Thirteen patients (28%) were treated with intravenous immunoglobulins: 2 improved on clinical scales and 5 on the pain. Eight patients (17%) fulfilled the criteria of sensory neuronopathies. They were younger (p=0,0013), more severe on the ONLS (p=0,0432) and INCAT (p=0,0026) scales but their AGA profile wasn’t different. Twenty six patients (55%) had at least one AGA anti-disialosyl +, among which 7 (27%) had a monoclonal gammopathy (MG), 13 (50%) ataxia and 3 (11%) cranial nerves involvement suggesting incomplete CANOMAD syndromes. Five of them (19%) fulfilled the criteria of sensory neuronopathies. Eventually 11 patients (24%) had a MG without any clinical differences. Patients with MG presented more polyAAG + profiles (p=0,024). Among immune-mediated NP, sensory entities are difficult to classify. Those of unknown etiology might correspond to border forms of a continuum “sensory neuronopathy-CANOMAD-CIDP”, in which AGA could be biomarkers.
- Les neuropathies périphériques (NP) dysimmunes, comme la polyradiculonévrite chronique (PRNC), constituent un groupe hétérogène de NP. Des anticorps anti-gangliosides (AAG) peuvent y être associés. Cependant, en dehors de certaines entités définies, leur intérêt diagnostique est mal connu. Nous avons étudié une cohorte de 47 patients du CHU du Kremlin Bicêtre présentant des AAG positifs (+) sur la période 01/02/2013 au 28/02/2015 et suivis pour une NP d’origine indéterminée, afin de dégager des profils d’intérêt. La majorité des patients (68%) présentait une neuropathie sensitive, souvent douloureuse mais peu grave (ONLS médian 2) et peu évolutive. Treize patients (28%) avaient reçu des immunoglobulines intraveineuses : 2 s’étaient améliorés sur des scores cliniques et 5 sur les douleurs. Pour 8 patients (17 %) le tableau était celui d’une ganglionopathie. Ces patients étaient plus jeunes (p=0,0013), plus graves sur les scores ONLS (p=0,0432) et INCAT (p=0,0026) mais leur profil d’AAG ne différait pas des autres NP sensitives. Vingt-six patients (55%) présentaient au moins un AAG anti-disialylé + dont 7 (27%) avaient un pic monoclonal, 13 (50%) une ataxie et 3 (11%) une atteinte des paires crâniennes pouvant correspondre à des CANOMAD incomplets. Il s’agissait de ganglionopathies pour 5 d’entre eux (19%). Enfin, 11 patients (24%) présentaient un pic monoclonal sans que leur clinique diffère des autres. La présence d’un pic était associée à un profil polyAAG + (p=0,024). Au sein des NP dysimmunes chroniques, il existe donc probablement des formes sensitives mal définies, à la frontière ganglionopathie-CANOMAD-PRNC. Les AAG pourraient en être des biomarqueurs.
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