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| - Introduction Les maladies neuromusculaires (MNM) sont le plus souvent rares et représentent un groupe hétérogène de pathologies. Elles peuvent être responsables d’une atteinte respiratoire restrictive susceptible de nécessiter une ventilation non invasive (VNI) voire une trachéotomie. Les enfants atteints de MNM ont le plus souvent des fonctions cognitives préservées : leur accès à une scolarité est donc primordial. L’objectif principal de ce travail était de présenter un état des lieux de la scolarisation de ces enfants en milieu « classique ». L’objectif secondaire était de rechercher de potentiels freins à leur scolarisation. Méthodes Il s’agissait d’une étude épidémiologique observationnelle, transversale et multicentrique, réalisée en France entre septembre 2018 et février 2019. L’enfant y était inclus s’il était trachéotomisé dans un contexte d’insuffisance respiratoire terminale de cause neuromusculaire et étant ou ayant été scolarisé en milieu scolaire « classique ». L’étude a été réalisée grâce à deux questionnaires : l’un destiné aux médecins conseillers techniques des académies, et l’autre aux Centres de références neuromusculaires et aux services régionaux de l’Association Française de lutte contre les Myopathies AFM-Téléthon (CR/SR-AFM). Deux groupes de CR/SR-AFM ont été définis et comparés : un groupe comportant en moyenne plus d’un enfant par département (groupe A) et un groupe comportant en moyenne un enfant ou moins avec trachéotomie par département (groupe B). Résultats 46,7 % des académies et 73,3 % des CR/SR-AFM ont répondu. Selon les 31 CR/SR-AFM analysés, les motifs de la trachéotomie étaient respiratoires (77,5 %), l’existence d’un inconfort avec la VNI (12,5 %), et des critères nutritionnels (10 %). Parmi les 106 enfants déclarés, 61 (58,1 %) étaient scolarisés en milieu scolaire classique. Il existait des différences de formation inter et intra-régionales de leur accompagnants. Les causes d’échec de scolarisation étaient des difficultés logistiques et des difficultés pour les accompagnants (formation, recrutement, soins jugés trop lourds). En cas d’échec, les solutions rapportées par les CR/SR-AFM étaient la scolarisation à domicile (64,3 % vs 21,4 % pour les Instituts d’Éducation Motrice, et 7,1 % pour un service de rééducation). Dix-huit (58,1 %) CR/SR-AFM considéraient que la trachéotomie était un frein à la scolarisation : 13 (68,4%) des CR/SR-AFM du groupe B, 5 (41,7 %) des CR/SR-AFM du groupe A. Conclusion La trachéotomie réalisée pour maladie neuromusculaire semble avoir un impact négatif sur la scolarisation en milieu scolaire classique. Ainsi la ventilation non invasive avec l’utilisation d’un embout buccal serait à envisager pour permettre de retarder ou d’éviter la trachéotomie.
- Introduction Neuromuscular diseases are a heterogeneous group of pathologies. They can train a respiratory damage with need of non-invasive ventilation or even a tracheotomy. Children with neuromuscular diseases have often preserved cognitive functions: thus, their schooling is of overriding importance. The main objective of this work was to present an inventory of the schooling of these children in classical school environment. The secondary objective was to look for potential barriers to their schooling. Methods It was an epidemiologic, observational, transversal and multicenter study, conducted in France between September 2018 and February 2019. The child was included if he had a tracheotomy for respiratory deficiency, secondary neuromuscular disease, and if he attended or goes to school. The study was realized by survey: one targeted advisor doctor of academies, and the other the centers of reference in neuromuscular diseases and the regional services of the French Association against myopathies (CR/SR-AFM). Two groups of CR / SR-AFM were defined and compared: one group with on average more than one child per department (group A) and one group with on average one child or less with tracheostomy per department (group B). Results 46,7% of the academies and 73,3% of the CR/SR-AFM answered. According to the 31 CR / SR-AFM analyzed, tracheotomy reasons were respiratory problems (77,5%), a discomfort with non-invasive ventilation (12,5%) and nutritional problems (10%). Of the 106 children reported, 61 (58,1%) were educated in classical school environment. Interregional and intraregional differences in teaching assistants training were observed. The reasons of schooling failure were logistic problems, problems of training and recruiting of assistants, medical cares complicated for assistants. In case of schooling failure, home was the first solution (64,3 % vs 21,4 % for Institutes of Motor Education and 7,1 % for institutional rehabilitation care). 18 (58,1 %) CR/SR-AFM considered that tracheotomy was a cause of schooling failure: 13(68,4%) CR/SR-AFM for the group B and 5(41,7%) for the group A. Conclusion Tracheotomy seems to have a negative impact on the schooling in classical school environment of children with neuromuscular diseases. Thus, the non-invasive ventilation with mouth piece could be considered to delay or avoid tracheotomy.
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