| Attributes | Values |
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| type
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| Thesis advisor
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| Author
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| dc:subject
| - Thèses et écrits académiques
- Syndromes de déficit immunitaire
- Déficits immunitaires -- Dissertation universitaire
- Déficits immunitaires -- Dissertations universitaires comme sujet
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| preferred label
| - Défaut héréditaire de la protéine IRAK-4 chez l'homme
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| Language
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| Subject
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| dc:title
| - Défaut héréditaire de la protéine IRAK-4 chez l'homme
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| Degree granting institution
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| note
| - IRAK-4 deficiency is a new immunodeficiency caused by mutations in the IRAK4 gene. IRAK-4 is an important kinase in the IL-1, IL-18 and Toll-like receptors (TLRs) signalisation . I have identified the first three patients with mutations in the IRAK4 gene. Since then 12 news patients have been diagnosed. Blood cell' patients failed to produce pro-inflammatory cytokines in response to TLRs agonists, il-1β and IL-18. Type 1 interferons production is normal in response to TLR-3 and 4 agonists. All 15 patients are presenting recurrent and/or invasive bacterial infections, specially caused by Steptococcus pneumoniae. The absence of immune response to bacterialpatterns and pro-inflammatory cytokines contribute to the development of these bacterial infections.Type 1 interferons production by IRAK-4 independent pathways seems thus sufficient for the control of viral infections.
- Le déficit complet de la protéine IRAK-4 est un déficit immunitaire en rapport avec des mutations du gène IRAK4. IRAK-4 est une kinase intervenant dans la signalisation des récepteurs de L'IL-1, de L'IL-18 et des Toll-like récepteurs (TLRs). J'ai pu identifiée les 3 premiers patients depuis, 12 autres patients ont été diagnostiqués. Les cellules sanguines des patients présentent un défaut de production de cytokines pro-inlammatoires en réponse aux agonistes des TLRs, à l'IL-1β et à l'IL-18 .La production des interférons de type 1 est conservée en réponse aux agonistes des TLR-3 et -4. Les 15 patients ont tous présentés des infections bactériennes invasives et/ou récurrentes, en particulier, à Streptococcus pneumoniae. Un défaut de réponse immunitaire aux produits bactériens et aux cytokines pro-inflammatoires contribue à la survenue des infections bactériennes. La production des IFNs de type 1 par des voies IRAK-4 indépendantes semble suffisante pour le contrôle des infections virales.
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| http://iflastandar...bd/elements/P1001
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| rdaw:P10219
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