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| - Head and neck germ cell tumors (HN-GCT), excluding central nervous system, are rare and frequently contain mature or immature teratoma (MIT) compounds. Aims of this study were to analyze the risk of malignant transformation after MIT HN-GCT, describe treatments and sequelae, and propose recommendations for the long-term follow up of these patients. A total of 152 patients were identified. Median age at diagnosis was 9 months, with 34 diagnosed antenatally. Overall, 150 tumors contained MIT and 2 were malignant yolk-sac GCT (YST), localized and metastatic, one each, diagnosed at 8.5 and 21.5 months. All patients, except 2 without therapy who died early, underwent surgery, including 12 EXIT procedures. Two patients with malignant GCT also received chemotherapy. After a median follow-up of 47 months, four patients with MIT developed a localized mature teratoma relapse, 2.5 to 8 months after initial surgery, three developed a localized secreting malignant HN-GCT relapse (including two malignant degeneration after MIT and one YST relapse), within 1 year, and one had a thoracic neuroblastoma. All of them survived. Overall, 9% of survivors developed moderate to severe functional and aesthetic sequela. This large study does not support a systematic oncologic long-term monitoring after neonatal MIT HN-GCT due to the low rate of malignant degeneration (2/148, 1.3%). However, an ETN follow-up with regular clinical examination is required to detect and treat loco-regional sequelae.
- Les tumeurs germinales de la tête et du cou (TGM-TeC), à l'exclusion du SNC, sont rares et sont majoritairement représentées par les tératomes mature ou immature (TMI). Les objectifs de cette étude sont d'analyser le risque de transformation maligne après un TMI de la TeC, de décrire les traitements et les séquelles et de proposer des recommandations pour le suivi à long terme de ces patients. Au total, 152 patients ont été identifiés, à un âge médian au diagnostic de 9 mois, avec 34 cas diagnostiqués avant la naissance : 150 tumeurs étaient des TMI et 2 des tumeurs malignes vitellines (TGM-YST ; localisée et métastatique, une chaque). Tous les patients, sauf 2 décédés prématurément sans traitement, ont été opérés, dont 12 avec procédures EXIT. Deux patients atteints de TGM-YST ont aussi reçu de la chimiothérapie. Après un suivi médian de 47 mois, quatre patients atteints de TMI ont développé une rechute localisée d’un contingent mature, 2,5 à 8 mois après la chirurgie initiale, trois ont développé une rechute localisée de tumeur vitelline sécrétante (dont deux dégénérescences malignes après un TMI et une rechute de TGM-YST), dans un délai d'un an, et un patient développa un neuroblastome thoracique. Tous ont survécu, avec cependant 9 % de séquelles fonctionnelles et esthétiques « modérées à sévères ». Cette large étude ne soutient pas l’intérêt d’une surveillance oncologique systématique à long terme après une TGM-TeC en période néonatale en raison du faible taux de dégénérescence maligne (2/148, 1,3 %). Cependant, un suivi ORL avec examen clinique régulier dans les premières années de vie est nécessaire pour détecter et traiter d’éventuelles séquelles loco-régionales.
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