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Severe pulmonary hypertension in cigarette-smoke induced chronic pulmonary diseases

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Broncho-pneumopathie chronique obstructive -- Dissertation universitaire Tomodensitométrie -- Dissertation universitaire Tabac -- Dissertation universitaire Hypertension pulmonaire -- Dissertation universitaire Emphysème -- Dissertation universitaire Thèses et écrits académiques

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Hypertension pulmonaire sévère associée aux maladies pulmonaires chroniques post-tabagiques bronchiques ou emphysémateuses

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Hypertension pulmonaire sévère associée aux maladies pulmonaires chroniques post-tabagiques bronchiques ou emphysémateuses

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Objectif de l’étude : Décrire la population de patients atteints d’hypertension pulmonaire (HTP) sévère associée aux maladies pulmonaires chroniques post-tabagiques bronchiques ou emphysémateuses. Matériels et méthodes : On étudiait rétrospectivement les patients du groupe 3.1 de la classification des HTP issus du registre national de l'HTP entre 2005 et 2016 et plus particulièrement leurs caractéristiques cliniques, fonctionnelles respiratoires, hémodynamiques, leur survie ainsi que l'effet des traitements spécifiques de l'HTAP sur l'hématose, le cathétérisme cardiaque droit et le test de marche de 6 minutes (TM6), pour les patients. On quantifiait également l’emphysème et les vaisseaux pulmonaires de ces patients en tomodensitométrie. Résultats : Cinquante-cinq patients ont été inclus dans l’étude. Le VEMS moyen était de 66%. Il existait une HTP sévère (PAPm moyenne= 46mmHg). Les traitements spécifiques de l’HTAP entrainaient une amélioration modeste de l’index cardiaque et du TM6, au prix d’une dégradation de l’hématose. Ces traitements n’étaient pas associés à une meilleure survie. La médiane de survie était de 40 mois et la présence d’un VEMS>80% théorique était associée à un mauvais pronostic. Ce sous-groupe de patients présentait une médiane de survie de 20 mois contre 47 pour les patients avec VEMS<80% théorique. Cette population était hétérogène en termes d’emphysème et de vaisseaux pulmonaires en tomodensitométrie. Conclusion : Les patients atteints d’HTP sévère associée à une maladie pulmonaire chronique post-tabagique ont un pronostic sombre et ne bénéficient pas des traitements spécifiques de l’HTAP. Un VEMS> 80% théorique est un facteur de mauvais pronostic. Background and objectives: Pulmonary hypertension (PH) is often associated with tobacco-induced respiratory diseases, but only a small number of patients has severe PH. We conducted a monocentric, retrospective study to describe this population of patients with severe PH associated with tobacco-induced respiratory diseases. Methods: We included patients with chronic obstructive pulmonary disease related PH from French PH national registry (group 3.1 from PH classification) between October 2005 and January 2016. We described demographics, treatment, prognosis and determinants of prognosis of these patients. We analyzed effects of PAH specific treatments on hemodynamics, blood gas and 6-minutes walk test (6MWT) in those who had a monotherapy treatment. We also quantify emphysema and pulmonary vessels on CT-scan. Results: 55 patients were included in our study. Those patients had severe PH with mPAP= 46mmHg and moderate airways obstruction with FEV1=66%. Patients who had received PAH specific treatments displayed modest increase of 6MWT and cardiac index. There was no effect of these treatments on survival. Median survival was 40 months. Multivariate analysis revealed that FEV1> 80% was a highly significant negative prognostic factor. Patients with FEV1>80% displayed a significantly worse survival (median survival=20 months vs 47 months for patients with FEV1<80%). Emphysema and pulmonary vessels quantification are heterogeneous on CT-scan in this population. Conclusions: Patients with PH related to tobacco-induced respiratory diseases have a poor prognosis not improved by PAH specific treatments. FEV1> 80% is a major negative prognostic factor

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Text

n23:P1001

n24:T1009

rdaw:P10219

2017

rdau:P60049

n17:1020