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Purpura thrombotique thrombocytopénique congénital ; grossesse ; génétique Soins médicaux -- Évaluation Thèses et écrits académiques Évaluation de résultat (soins) -- Dissertation universitaire Complications de la grossesse -- Dissertation universitaire Purpura thrombotique thrombocytopénique -- Chez la femme enceinte Purpura thrombotique thrombocytopénique -- prévention et contrôle -- Dissertation universitaire

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Diagnostic et prise en charge du purpura thrombotique thrombocytopénique congénital au cours de la grossesse, étude monocentrique au CHR de Lille

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Diagnostic et prise en charge du purpura thrombotique thrombocytopénique congénital au cours de la grossesse, étude monocentrique au CHR de Lille

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Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) représente une complication rare de la grossesse. Cependant sa survenue peut engager le pronostic vital maternel et foetal et nécessite de ce fait un diagnostic et un traitement en urgence. Cette micro angiopathie thrombotique est secondaire à un déficit profond en ADAMTS13, le plus souvent d’origine génétique lorsqu’elle se manifeste pendant la grossesse. Le traitement d’une première poussée de PTT congénital (PTTc) lié à la grossesse est bien codifié et repose sur les échanges plasmatiques. La prise en charge de ces patientes lors des gestations suivantes est plus débattue. Au CHR de Lille ces patientes atteintes de PTTc bénéficient lors des grossesses d’un protocole en prévention d’une rechute, basé principalement sur une surveillance plaquettaire hebdomadaire. Cette étude observationnelle rétrospective avait pour objectif d’évaluer l’efficacité de ce protocole dans la prévention d’une rechute du PTTc pendant la grossesse. Secondairement un lien entre le génotype et phénotype de ces patientes était recherché. A partir du registre Lillois recensant tous les cas de PTT diagnostiqués à Lille depuis 1992, toutes les patientes majeures avant juillet 2020 atteintes de PTT étaient inclues dans l’étude. Chez les patientes atteintes de PTTc, le protocole de suivi lors des grossesses suivantes consistait en une surveillance plaquettaire hebdomadaire et en l’infusion de plasma frais congelé (PFC) en cas de plaquettes sériques < 150 G/L. Au total notre cohorte comprenait 9 patientes atteintes de PTTc. Huit grossesses avaient lieu au décours de l’épisode inaugural et étaient suivies selon notre protocole local. Toutes les grossesses monitorées ont pu aboutir à une naissance vivante. Deux grossesses étaient compliquées d’une récidive d’hémolyse, dont une rechute de PTT et une récidive d’hémolyse dans un contexte de pré éclampsie. Dans les deux cas aucune atteinte d’organe n’était retrouvée et l’évolution était favorable sous plasmathérapie (et après extraction foetale dans le cas de la pré éclampsie). Aucun lien entre le phénotype et génotype des patientes n’était retrouvé. La mutation p.Arg1060Trp était la plus fréquente. Notre protocole local de suivi lors des grossesses des femmes atteintes de PTTc est efficace dans la prévention d’une rechute de la maladie et permet une épargne en plasma dont découle théoriquement une diminution des risques allergique, d’inflation et d’infection.

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Text

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n16:T1009

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2020

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