. "Transplantation de moelle osseuse -- Dissertation universitaire" . . . "Moelle osseuse -- Greffe" . . "Greffes de mo\u00EBlle haplo\u00EFdentiques dans les D\u00E9ficits Immunitaires Combin\u00E9s S\u00E9v\u00E8res avec ad\u00E9nosine d\u00E9saminase normale" . "R\u00E9action du greffon contre l'h\u00F4te -- Dissertation universitaire" . "Greffes de mo\u00EBlle haplo\u00EFdentiques dans les D\u00E9ficits Immunitaires Combin\u00E9s S\u00E9v\u00E8res avec ad\u00E9nosine d\u00E9saminase normale" . "Text" . . "Th\u00E8ses et \u00E9crits acad\u00E9miques" . "2002" . "D\u00E9pl\u00E9tion lymphocytaire -- Dissertation universitaire" . "D\u00E9ficits immunitaires combin\u00E9s s\u00E9v\u00E8res" . . "R\u00E9action du greffon contre l'h\u00F4te" . . . . "Immunod\u00E9ficience combin\u00E9e grave -- Dissertation universitaire" . . . . . "La 4e de couverture indique : \\\"Les D\u00E9ficits Immunitaires Combin\u00E9s S\u00E9v\u00E8res (DICS) sont des affections rares et h\u00E9t\u00E9rog\u00E8nes, caract\u00E9ris\u00E9es par un dysfonctionnement profond de l'immunit\u00E9 cellulaire et humorale. On distingue les DICS B+ (avec cellules B pr\u00E9sentes) et les DICS B- (absence de cellules B). Nous avons analys\u00E9 le devenir de 214 greffes de moelle osseuse haploidentiques, r\u00E9alis\u00E9es chez 178 patients cons\u00E9cutifs, trait\u00E9s dans 18 centres europ\u00E9ens, pour DICS B+ ou B- avec ad\u00E9nosine d\u00E9saminase normale, et par ailleurs le suivi de 10 patients, trait\u00E9s pour dysg\u00E9n\u00E9sie r\u00E9ticulaire et ayant re\u00E7u 15 transplantations de moelle osseuse haploidentiques.Nous avons pu d\u00E9montrer pour la premi\u00E8re fois une diff\u00E9rence d'\u00E9volution entre les deux grandes cat\u00E9gories de DICS, les DICS B+ ayant un meilleur pronostic que les DICS B-, avec une survie sans maladie de 60 % contre 35 % (p = 0.002), alors que les caract\u00E9ristiques des patients lors de la transplantation \u00E9taient identiques, notamment en ce qui concerne l'\u00E2ge (meilleur pronostic des greffes effectu\u00E9es avant l'\u00E2ge de six mois) ou l'\u00E9tat pulmonaire (gravit\u00E9 d'une infection pulmonaire pr\u00E9greffe). L'utilisation d'un conditionnement pr\u00E9greffe par BUSULFAN et ENDOXANa sembl\u00E9 plus important pour les patients DICS B-, pour l'obtention d'une prise de greffe et d'une reconstitution immunitaire satisfaisante, mais ces patients ont \u00E9galement pr\u00E9sent\u00E9 une plus grande mortalit\u00E9 pr\u00E9coce du fait d'infections et de difficult\u00E9s \u00E0 la prise de greffe, et d'une incidence plus importante des r\u00E9actions du greffon contre l'h\u00F4te. Pour les dysg\u00E9n\u00E9sies r\u00E9ticulaires, un conditionnement my\u00E9loablatif semble indispensable \u00E0 une prise compl\u00E8te de greffes my\u00E9loi\u034F\u0308de et lymphoi\u034F\u0308de et son utilisation syst\u00E9matique devrait am\u00E9liorer les r\u00E9sultats.Les principaux probl\u00E8mes des transplantations de moelle osseuse haploidentiques sont discut\u00E9s, \u00E0 savoir les probl\u00E8mes de r\u00E9action du greffon contre l'h\u00F4te imposant une d\u00E9pl\u00E9tion T et les probl\u00E8mes du d\u00E9lai de la reconstitution immunitaire, sources importantes de morbidit\u00E9 et de mortalit\u00E9.\\\"" . . . . . .